1. du grand drame néonatal classique (hématome rétroplacentaire, placenta praevia, procidence du cordon, voire siège compliqué) ;

2. plus souvent, de l’accouchement dystocique du gros enfant d’une primipare : travail long, épreuve du travail prolongée, abus d’ocytociques, présentation postérieure, rétrécissement léger et non dépisté du bassin. Ces anomalies du travail sont d’autant plus redoutables que la grossesse était pathologique (postmaturité, RCIU).

Sa symptomatologie se caractérise par :

1°) la pauvreté ou l’absence de signes de localisation ;

2°) l’expression globale de la souffrance cérébrale ;

3°) l’importance des signes végétatifs.

Deux situations cliniques sont possibles :

Dans la première, il s’agit d’un nouveau-né « grossièrement normal ».

Pourtant, l’examen met en évidence cinq signes dont l’existence et surtout l’association évoquent une atteinte cérébrale :

1°) disparition de la motilité spontanée et provoquée habituelle ;

2°) existence de mouvements oculaires pathologiques (abaissement prolonge des yeux, décrochement de l’un d’eux, déviation latérale, ascension lente, mouvements rotatoires, fixité) ;

3°) hypotonie du cou et du tronc, jugée essentiellement sur le redressement lent et spontané de la tête ;

4°) anomalie du cri en fréquence, timbre et tonalité (peu fréquent, aigu) ;

5°) diminution de la vigilance (moindre réactivité aux stimulations). Quand les signes sont retrouvés à plusieurs reprises, il importe d’être prudent avant de porter un bon pronostic.

Dans la deuxième situation, le diagnostic est évident devant des signes explicites : coma, troubles globaux du tonus à type d’hyper ou d’hypotonie, état d’irritabilité excessive avec trémulations incessantes, décharges cloniques des membres, troubles respiratoires avec irrégularité du rythme, apnées, autres troubles végétatifs (chute de la pression artérielle, troubles de succion et de déglutition). Quelle que soit sa gravité, la symptomatologie est changeante, opposant aux signes fixés des fœtopathies et des anomalies d’origine génétique.

Dans ce deuxième cas, les symptômes se regroupent en quelques grands syndromes :

1°) hypertonie globale isolée avec irritabilité (pas de convulsions, de perturbations des réflexes primaires ni de la conscience) : il s’agit d’un œdème cérébral, de résolution rapide ;

2°) hypertonie globale avec irritabilité intense et souvent convulsions, suivie 12 à 24 heures plus tard par hypotonie, troubles de la conscience et de la déglutition, disparition des réflexes primaires : ce syndrome, traduisant l’association de lésions corticales à l’œdème cérébral, est plus grave que le précédent ;

3°) état de mal convulsif (nécrose corticale) : c’est la forme la plus sévère; il apparaît quelques heures après la naissance; une certitude électro-encéphalographique est indispensable : un tracé plat ou paroxystique entre les crises cliniques est très péjoratif ; la mort survient dans 1 cas sur 2 ; les séquelles sont lourdes chez les survivants ;

4°) hémisyndromes, souvent hypotoniques, régressifs, rarement en relation avec une lésion cérébrale controlatérale ;

5°) syndromes déficitaires localisés, en particulier troubles isolés de la déglutition.

Lorsque la symptomatologie est grave ou persistante, l’examen tomodensitométrique est nécessaire pour éliminer une cause neurochirurgicale.

Le traitement comporte trois impératifs :

1°) maintenir l’homéostasie : pression artérielle, pH, Pa 02, glycémie ;

2°) stopper les convulsions et prévenir leur récidive : diapezam lors des crises cliniques (0,25 mg/kg/dose IV ou par voie rectale) ; phénobarbital IV (tableau 1) ou diphenylhydantoïne IV (15 à 20 mg/kg x 1 puis 5 mg/kg/24 h) en traitement de fond ;

 

3°) lutter contre l’œdème cérébral : restriction liquidienne (2/3 des apports normaux) ; position proclive de la tête à 30° ; hyperventilation contrôlée éventuelle (PaCO2 entre 25 et 30 Torr) ; administration de mannitol concentré (0,25 g/kg toutes les 3 à 4 heures pendant 48 heures, réglée au mieux par le monitorage de la pression intra-crânienne à travers la fontanelle, relayée par le glycérol per os ( 1,5 à 2 g/kg/j en 3 prises).

Le pronostic dépend de la lésion en cause. Plus la normalisation neurologique est rapide (avant J10), meilleur est le pronostic.

L’absence de séquelles motrices peut être affirmée vers 10 mois. Les séquelles intellectuelles, comportementales, épileptiques, ne peuvent être écartées avant 7 à 10 ans.

HÉMORRAGIE INTRA-VENTRICULAIRE DU PRÉMATURÉ

Elle atteint particulièrement les enfants de poids de naissance (< 1 500g et d’âge gestationnel < 32 semaines). La topographie du drainage veineux profond dans une zone germinative sous-épendymaire fragile explique sa fréquence sur ces cerveaux immatures. Certains facteurs post-nataux ont probablement un rôle favorisant, notamment une hypothermie des premières heures (rôle discuté de l’hypercapnie, de l’hypoxémie).

Trois tableaux cliniques sont possibles :

1°) apparition brutale, après la 24^ème heure de vie, chez un prématuré jusque lit normal, d’anomalies neurologiques : agitation, apnées, coma, convulsion (rarement), perturbation (inconstante) des réflexes archaïques et du tonus ;

2°) aggravation rapide (et inexpliquée sur le plan pulmonaire) de l’oxygène dépendance d’un prématuré porteur d’une détresse respiratoire idiopathique associée ou non aux troubles neurologiques précédents ;

3°) forme asymptomatique, dont l’examen tomodensitométrique pratiqué titre systématique a montré la fréquence (et qui serait de meilleur pronostic).

Le diagnostic repose sur :

• chute de l’hématocrite,
• liquide céphalo-rachidien hémorragique à la ponction lombaire,
• pointes positives rolandiques à l’électro-encéphalogramme, d’apparition décalée (de quelques jours). Surtout, l’examen tomodensitométrique visualise la présence de sang dans des ventricules cérébraux souvent dilatés.

2 évolutions sont possibles :

1°) décès rapide ;

2°) survie : la surveillance tomodensitométrique permet alors la détection précoce de la dilatation ventriculaire (fréquente) et conduit à la dérivation (avant toute modification majeure du périmètre crânien).

AUTRES ACCIDENTS CÉRÉBRAUX

Ils sont essentiellement au nombre de trois :

1°) hémorragie sous-durale isolée (traumatique pure) du nouveau-né à terme, rare ;

2°) leucomalacie du prématuré ;

3°) hémorragie sous-arachnoïdienne, classique hémorragie méningée du nouveau-né : l’hémorragie est accessoire en regard de l’anoxie cellulaire, dont dépend le pronostic (en dehors du risque propre d’hydrocéphalie par blocage).