Les lésions cérébro-méningées, cause fréquente de mortalité néonatale, sont dues au « traumatisme de la naissance», pris dans son sens le plus large. Lorsque l’enfant survit, évolution devenue plus courante aujourd’hui, les manifestations pathologiques peuvent régresser complètement ou laisser des séquelles psychomotrices définitives.

Etiologie

L’étiologie la plus fréquente est le traumatisme. L’accouchement a été laborieux, dystocique, et s’est terminé artificiellement :

• soit par une application de forceps difficile (sur la tête trop élevée avec prise asymétrique, sur la tête dont les dimensions sont trop grandes par rapport à celles du bassin) ;
• soit par une extraction du siège ou de simples manœuvres sur la tête dernière ;
• soit par un usage inconsidéré d’ocytociques.

Mais l’accouchement peut s’être terminé spontanément. Le traumatisme relève alors d’un travail trop prolongé, ou au contraire trop rapide ; d’une expulsion longue, exposant la tête fœtale aux heurts trop violents ou trop répétés contre le périnée.

L’hypoxie est l’autre grande cause des lésions cérébrales. Le tissu nerveux est le plus sensible à ses effets. Mais, très souvent, l’hypoxie est la conséquence d’un traumatisme moins évident, par exemple celui qui est dû aux contractions du travail et surtout à celles de la période d’expulsion.

Hypoxie et traumatisme sont donc intimement liés, suivant des proportions variables. Un exemple en est donné par la dystocie des épaules, où, lorsque la tête est hors de la vulve, l’hyperpression intracrânienne se combine à l’anoxie.

Les causes favorisantes sont : avant tout la prématurité, dont l’un des caractères est la fragilité capillaire ; l’hypoprothrombinémie physiologique ; l’excès de volume du fœtus ; la postmaturité ; l’infection amniotique ; la primiparité.

Anatomie pathologique

On observe trois sortes de lésions : les hémorragies méningées, les lésions ventriculaires et les lésions parenchymateuses.

Les hémorragies méningées, d’origine veineuse, sont les plus fréquentes.

Elles se localisent surtout à la leptoméninge (arachnoïde et pie-mère) et sont généralement sous-arachnoïdiennes. Les hémorragies extra-durales et sous-durales, apanage du nourrisson, ne se rencontrent que rarement chez le nouveau-né, associées à un enfoncement ou à une fracture du crâne.

Elles peuvent être diffuses, mais le plus souvent le sang, liquide ou coagulé, s’accumule dans les zones électives suivantes :

LES ÉTAGES SUPÉRIEURS ET MOYENS DU CRÂNE. Ces hémorragies supra-tentorielles siègent soit près du lobe pariétal, dans la région sylvienne ; soit dans la fosse occipitale ; soit à la base du cerveau ; plus rarement à la face interne des hémisphères.

LA FOSSE CÉRÉBELLEUSE. Ces hémorragies sous-tentorielles sont les plus graves, à cause de leur propension à comprimer le bulbe et le cervelet, et des troubles neurovégétatifs qu’elles provoquent.

Mais les DEUX ÉTAGES peuvent communiquer entre eux.

L’origine de l’hémorragie est souvent difficile à retrouver, provenant des vaisseaux qui cheminent dans la pie-mère ou dans l’espace sous-arachnoïdien : veine de Gallien ou ses collatérales ; petites veines se rendant aux sinus longitudinaux ; veines de la tente du cervelet.

La déchirure des sinus, qui exige un traumatisme considérable, est exceptionnelle et incompatible avec la vie.

Contrastant avec ces gros foyers hémorragiques de la méninge molle, le cortex est généralement blanc, indemne d’altérations vasculaires.

L’hémorragie méningée s’accompagne toujours d’une congestion vasculaire diffuse, d’un œdème important du cerveau et du cervelet, qui donnent à ces organes un aspect tigré. Mais l’œdème cérébro-méningé chez le nouveau-né est banal. Au moindre degré, il est même constant.

Les lésions ventriculaires, plus rares, sont l’apanage du prématuré :

a) L’hémorragie est caractérisée par l’abondance de l’épanchement qui envahit la totalité des ventricules. Le sang est généralement coagulé. Cette inondation provient des parois ventriculaires dissociées par des foyers apoplectiques. Les plexus choroïdes sont peu altérés. Le cortex est indemne.

b) Les lésions du plexus choroïde peuvent être isolées. Alors l’œdème, la congestion, les hémorragies sont les lésions observées.

Les lésions parenchymateuses, rares aussi, sont représentées par de petits foyers prenant l’aspect d’un piqueté hémorragique qui peuvent évoluer vers la nécrose cérébrale. Elles siègent avec prédilection dans le territoire tributaire de la grande veine de Gallien (paroi externe des ventricules). Au microscope, on voit une vasodilatation allant parfois jusqu’à l’ectasie veineuse, de l’œdème de la gaine périvasculaire et de petites hémorragies punctiformes.

Des lésions viscérales où dominent la congestion, l’hémorragie, la suffusion séro-albumineuse des séreuses s’associent souvent aux lésions cérébro-méningées. Les viscères les plus frappés sont le poumon, le foie, le rein, le cœur, les surrénales.

Ces lésions viscérales expliquent certains symptômes observés chez le nouveau-né traumatisé.

Après la naissance, les lésions cérébro-méningées qui guérissent, ou bien se résorbent sans laisser de trace, ou bien donnent des séquelles plus ou moins graves. Certaines hémorragies méningées créent des brides ou des cloisons qui gênent la circulation du liquide céphalo-rachidien, parfois même l’empêchent complètement, origine d’une hydrocéphalie secondaire. Les lésions cérébrales peuvent créer des zones d’atrophie scléreuse intéressant le parenchyme.

Pathogénie

Le mécanisme est évident lorsqu’un traumatisme crânien avec fissure ou enfoncement crée les lésions locales, éventualité exceptionnelle aujourd’hui.

Les déformations de la boîte crânienne pendant l’accouchement sont moins rares, conséquence des phénomènes plastiques du travail. Elles sont presque toujours modérées. Dans leur degré extrême, elles provoquaient autrefois des déchirures de la dure-mère et la rupture des veines qui s’y rendent ; l’autopsie montrait parfois des lésions de la tente du cervelet, rarement de la faux du cerveau. Ces déchirures de la méninge dure, dues à des traumatismes importants, sont devenues exceptionnelles. Les veines qui se rendent à la tente du cervelet ou au sinus longitudinal peuvent être blessées sans lésions de la dure-mère.

Le simple heurt du crâne contre le périnée, surtout chez la primipare, dans la période d’expulsion, peut être un traumatisme suffisant à créer des lésions d’œdème cérébral par déséquilibre vasomoteur, analogues à celles que l’on observe en neurochirurgie.

D’autres fois, il faut chercher l’origine des lésions dans les troubles circulatoires provoqués par la compression du fœtus. Il s’ensuit une hyperpression intracrânienne qui favorise la stase veineuse et l’anoxie. Alors se produisent l’œdème, la diapédèse des éléments figurés du sang, la rupture des capillaires et des hémorragies multiples à petits foyers. L’extraction de siège peut provoquer cette compression fœtale ; mais aussi la contraction utérine, surtout lorsqu’elle est anormale par son intensité, sa durée, sa fréquence, ou lorsqu’elle va de pair avec l’anoxie ou la fragilité vasculaire.

Clinique

Accidents immédiats.

a) Le fœtus peut succomber in utero.

b) Plus souvent l’enfant naît en état de défaillance aiguë.

c) Après la réanimation, le pronostic est encore réservé. Un coma peut lui faire suite, ou même survenir secondairement chez un nouveau-né qui a crié dès la naissance.

Quoi qu’il en soit, le nouveau-né est dans un état de choc. Le mélange de pâleur et de cyanose lui confère un teint gris. L’enfant, inerte, émet de faibles gémissements. La respiration est saccadée, rapide, bruyante. Le pouls est rapide, irrégulier, la température basse. L’hypotonie musculaire est habituelle. La fontanelle est flasque. Le réflexe de succion est aboli, quoique la déglutition puisse être conservée. Les réflexes primaires seront recherchés en manipulant l’enfant le moins possible. Des perturbations biologiques marquées sont mises en évidence par l’ionogramme.

L’évolution fatale est fréquente dans un tableau de cyanose et de troubles respiratoires. Parfois, au contraire, l’état général s’améliore, mais des acci-dents secondaires peuvent encore survenir dans le jours suivants.

Accidents retardés.

Ils n’apparaissent qu’après un intervalle libre de un à cinq jours. Variables dans leur intensité, leur nombre, leur groupement, il réalisent un ensemble plus ou moins complet.

Troubles respiratoires. La respiration est irrégulière, accélérée ou ralentie, de faible amplitude. entrecoupée de périodes d’apnée. La cyanose souvent associée est continue ou paroxystique, localisée aux extrémités et aux lèvres, ou généralisée.

Troubles moteurs. Somnolent et geignant, le regard fixe ou les yeux clos, le nouveau-né a un comportement moteur variable. Quelquefois il est agité.

A l’hypertonie physiologique fait place la contracture généralisée et plus souvent l’hypotonie. Si les paralysies d’origine centrale sont exceptionnelles, des crises convulsives expriment souvent la souffrance cérébrale ; elles peuvent être isolées, toniques ou cloniques, généralisées ou localisée, prédominant d’un côté ; les accès peuvent devenir subintrants, cet état de mal étant d’un mauvais pronostic. A chaque crise correspond un accès de cyanose avec révulsion des globes oculaires. Entre les crises, le nouveau-né retrouve sa coloration normale.

Les crises frustes sont les plus fréquentes, réduites à des contractions toniques des extrémités ou à des mouvements anormaux des mains, de la face, des yeux, de brève durée et d’interprétation parfois difficile. (Le nouveau-né et surtout le prématuré ont normalement des mouvements brusques et désordonnés qui ne sont pas des mouvements convulsifs.)

Fréquents aussi sont les troubles de la succion et de la déglutition ; l’enfant tète mal ; le bol alimentaire risque de passer dans la trachée.

Troubles thermiques. Qu’il y ait de la fièvre en clocher, ou, moins souvent, de l’abaissement de la température, la courbe thermique est irrégulière, instable, et contraste avec la courbe monotherme du nouveau-né normal.

Des contrôles biologiques répétés sont nécessaires pour suivre les modifications de l’équilibre humoral et rétablir l’homéostasie si nécessaire à l’intégrité cérébrale.

La courbe pondérale est anormale : la chute de poids est excessive, la reprise lente et irrégulière.

Fontanelle et réflexes. La tension de la fontanelle est un signe fréquent mais non constant. Les réflexes propres au nouveau-né peuvent faire défaut. * L’examen du fond d’œil peut montrer des hémorragies rétiniennes importantes.

L’évolution est variable : La mort peut survenir dans le corna ou par syncope respiratoire brutale.

Des complications sont possibles, surtout infectieuses. L’atteinte broncho-pulmonaire est la plus fréquente, souvent responsable de la mort de ces enfants. Les troubles peuvent enfin disparaître complètement sans aucune séquelle, ou au prix de troubles neuropsychiques résiduels, d’apparition parfois tardive.

Diagnostic

A la naissance, l’état de défaillance aiguë n’est pas toujours lié à des lésions cérébro-méningées. On devra distinguer les autres étiologies et en particulier les états d’anoxie de causes diverses.

En pratique, le diagnostic d’hémorragie cérébro-méningée est avant tout un diagnostic positif.

La ponction lombaire est le moyen théorique le plus probant. Elle peut, en effet, ramener un liquide caractéristique, rouge ou rosé, sous pression. Mais elle peut aussi rester blanche ou ne ramener qu’un liquide clair qui ne permet pas d’écarter l’hémorragie méningée ; le sang a pu être enkysté par un cloisonnement des méninges ou n’avoir pas diffusé dans l’espace sous-arachnoïdien. De plus, les caractères cytochimiques du liquide céphalo-rachidien sont d’interprétation difficile chez le nouveau-né. Enfin la ponction lombaire n’est pas sans inconvénients ; elle peut blesser une des veines rachidiennes très développées chez Je nouveau-né ; elle peut être la cause de la reprise d’une hémorragie méningée en voie de stabilisation. Aussi faut-il s’abstenir de ce moyen dans les premiers jours. Plus tard, la ponction pourra confirmer rétrospectivement le diagnostic clinique.

Pronostic

Le pronostic immédiat est difficile à porter. Il est fondé sur l’intensité des signes cliniques et plus particulièrement sur les convulsions, les modifications du tonus et les troubles thermiques. Mais des surprises sont possibles. Certains nouveau-nés succombent brusquement d’une syncope alors que l’on escomptait une évolution favorable ; d’autres survi-vent après une phase initiale alarmante.

Le pronostic éloigné est imprévisible ; on ne s’accorde même pas sur la part à attribuer aux lésions cérébro-méningées néonatales dans les divers syndromes neurologiques, mentaux et psychomoteurs de l’enfance.

L’examen neurologique de l’enfant s’impose dès qu’il a passé le cap des accidents aigus, dans Je but de préciser la topographie des lésions, leur importance et leur pronostic. L’électro-encéphalographie tient dans cet examen une place de choix. On la répète pendant plusieurs mois pour juger de l’évolution. Elle permet de dépister des foyers circonscrits, des tracés de dysrythmie ou infravoltés. L’encéphalographie gazeuse peut aussi apporter des renseignements.

Les séquelles, conséquence de la survie et des lésions antérieures, surviendraient dans 15 % des cas. Il peut s’agir :

DE TROUBLES MOTEURS. Hémiplégie cérébrale infantile ; paralysies spastiques bilatérales surtout asymétriques ; dystonies à type d’hypotonie ou d’hypertonie (athétose) ; épilepsie localisée ou généralisée souvent liée à des lésions diffuses mais parfois causée par une cicatrice cérébrale ; dans un certain nombre de cas, simple retard moteur.

DE TROUBLES PSYCHIQUES. Les déficits intellectuels sont souvent associés aux troubles moteurs. Les autres syndromes vont de la simple débilité à l’idiotie. Enfin les troubles du comportement et du caractère sont fréquents.

L’HYDROCÉPHALIE SECONDAIRE associe la dilatation des ventricules à une augmentation de volume du crâne, qu’il s’agisse d’hypersécrétion ou de troubles de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien.

Traitement

Prophylaxie. C’est toute la connaissance de l’obstétrique. Rappelons qu’on doit surveiller l’évolution de la grossesse, éviter autant que possible les accouchements prématurés, craindre le traumatisme du fœtus. Le travail prolongé, les manœuvres opératoires difficiles, l’épreuve du travail trop longue doivent être abandonnés au bénéfice d’interventions plus favorables au fœtus. Tout acte obstétrical doit être exécuté avec prudence, lenteur et douceur de gestes.

La souffrance fœtale doit être recherchée par les moyens cliniques classiques et par l’examen du liquide amniotique, l’enregistrement du rythme cardiaque, la mesure du pH sanguin fœtal.

L’hypoxie est combattue par l’oxygénothérapie dès que se manifestent des signes de souffrance fœtale, ou dès la naissance si l’état du nouveau-né n’est pas normal.

Le traitement curatif doit, dans la mesure du possible, et avec toutes les précautions de transport, être confié à un service spécialisé. Il est essentiellement symptomatique au stade néonatal. Le nouveau-né porteur de lésions cérébro-méningées doit être considéré comme un choqué et comme un traumatisé du crâne. La réanimation a été étudiée précédemment.

L’enfant est mis au repos absolu, mobilisé au minimum, et progressivement réchauffé. L’oxygénothérapie est nécessaire lorsqu’il existe des troubles respiratoires et de la cyanose. L’alimentation doit être arrêtée s’il existe un coma ou des troubles de la déglutition. Les perfusions veineuses de sérum glucosé ou bicarbonaté corrigeront les éventuels troubles métaboliques décelés par la pratique d’ionogrammes répétés.

L’action des calmants peut être nécessaire. Le Gardénal est prescrit per os à la dose de 2 cg par kilo et par 24 heures ; par voie sous-cutanée, le Gardénal sodique est prescrit à la dose de 2 cg une ou deux fois par 24 heures. La posologie du sirop de chloral est d’une demi-cuiller à café toutes les quatre heures chez le nouveau-né de poids normal ; toutes les six heures chez le prématuré. La chlorpromazine (Largactil) est un bon anticonvulsivant ; on le prescrit à la dose de 2 mg par kilo et par 24 heures soit par voie sous-cutanée, soit per os. Le Valium est également utilisé par voie intraveineuse ou intramusculaire, à la dose de 1 mg/kg pouvant être renouvelée, mais la respiration doit toujours être surveillée et une assistance respiratoire peut devenir nécessaire.

Indications particulières du traitement. L’œdème cérébral est justiciable de petits lavements de 20 ml de sérum glucosé hypertonique. En service spécialisé le Mannitol est parfois utilisé dans le même but. On peut recourir aux substances destinées à combattre la fragilité vasculaire (rutine, vitamine E) ou l’hypocoagulabilité sanguine (vitamine K1) en sachant que leur action est limitée lorsque les lésions sont constituées. Contre l’infection, on utilise préventivement les antibiotiques. En revanche, on connaît déjà les dangers de la ponction lombaire, du moins dans les tous premiers jours de la vie.