Pr Robert DEBRE et al : Hémorragies méningées et cérébro-méningées du nouveau-né.

Ce sont des hémorragies en liaison directe avec l’accouchement et la physiologie des premiers jours de la vie. L’histoire clinique est en réalité celle du traumatisme de la naissance. Tout accouchement difficile nécessitant les manœuvres de forceps, toute extraction anormale, toute anomalie de la longueur du travail, joue un rôle indiscutable. Parmi les facteurs qui les conditionnent interviennent : le traumatisme de tout le corps, mais surtout du crâne, traumatisme spécial d’écrasement prolongé avec distorsion, traction sur les méninges et rupture des vaisseaux qu’elles contiennent, la congestion veineuse et la réaction vaso-motrice, l’œdème cérébral méningé et l’anoxhémie physiologique du nouveau-né génératrice de vaso-dilatation artérielle, la fragilité vasculaire chez le prématuré, le trouble de la crase sanguine, phénomène d’apparition secondaire qui entretient ou provoque la reprise du saignement.

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TEXTE INTÉGRAL DE L’ÉTUDE

Ce sont des hémorragies en liaison directe avec l’accouchement et la physiologie des premiers jours de la vie. L’histoire clinique de ce qu’il est convenu d’appeler l’hémorragie méningée du nouveau-né est en réalité celle du traumatisme de la naissance et des difficultés du nouveau-né de s’adapter à la vie libre.

Il faut se rappeler que, dans les meilleures conditions, la venue au monde est pour l’homme l’occasion d’un traumatisme obligatoire : une souffrance cérébrale est le lot commun de celui qui vient au monde.

Or, ce traumatisme survient chez un sujet qui va fournir pendant les premiers jours de la vie extra-utérine un effort comme il n’en fournira jamais plus au cours de sa carrière. En effet, le nouveau-né devra établir sa respiration et entretenir un rythme respiratoire autonome, élever sa pression sanguine, réduire le rythme du cœur, détruire une partie de ses globules rouges et en fabriquer d’autres, diminuer progressivement son temps de coagulation, mettre en route les sécrétions glandulaires, acquérir l’homéostasie de son milieu interstitiel, régler sa température. Toute cette mise en route et cette régulation ne relèvent-elles pas d’une action du système nerveux central ?

Si l’on veut bien tenir compte de ces remarques préalables on comprendra mieux l’allure clinique et l’évolution de l’hémorragie cérébro-méningée, expression consacrée par l’usage mais qui ne tient pas compte de la totalité des faits. On peut considérer l’accident dont nous allons parler comme une variété particulière de traumatisme du système nerveux survenant à un moment où celui-ci doit commencer à diriger les mécanismes fondamentaux d’adaptation à la vie libre.

Les lésions anatomiques

Les hémorragies méningées sont, à l’examen macroscopique, l’accident le plus frappant.

Il s’agit d’hémorragies veineuses touchant principalement la région avoisinant la tente du cervelet mais aussi le sinus droit ou grande veine cérébrale de Galien, puis les veines cérébrales près de leur terminaison dans le sinus longitudinal. Les lésions des grands sinus veineux et des veines choroïdiennes sont beaucoup plus rares. Il s’agit, ou bien d’hémorragies importantes en nappes dont on conçoit bien le rôle compresseur, ou bien d’hémorragies punctiformes, dont on a peine à imaginer qu’à elles seules elles puissent provoquer la mort.

Les grandes hémorragies intracérébrales sont relativement rares, par contre le piqueté hémorragique de la substance blanche est plus fréquemment rencontré.

A vrai dire, l’anatomie macroscopique donne une idée fort imparfaite des dégâts dus au traumatisme. La part la plus importante revient sans doute, dans le déterminisme des accidents cliniques, à l’œdème cérébro-méningé, phénomène passif et actif, que la pratique neurochirurgicale a bien démontré dans le traumatisme crânien. Cet œdème cérébro-méningé constitue un phénomène probablement constant au cours de chaque naissance. Il a été démontré par les études microscopiques et les modifications cytochimiques du liquide rachidien.

Les conditions d’apparition

Les causes principales de l’hémorragie méningée sont d’ordre obstétrical. Tout accouchement difficile nécessitant les manœuvres de forceps, toute extraction anormale (siège en particulier), toute anomalie de la longueur du travail, joue un rôle indiscutable. De même faut-il attribuer une action néfaste à l’anesthésie profonde lors de l’accouchement, susceptible par l’asphyxie relative qu’elle entraîne, de favoriser le saignement.

Mais l’hémorragie méningée peut se rencontrer à la suite d’un accouchement normal et même chez un enfant extrait par césarienne et il n’est pas douteux qu’un certain nombre de circonstances la favorisent ou l’aggravent.

Les conditions favorisantes résident dans la prématurité et la débilité. Dans le groupe des accidents morbides qui surviennent chez le prématuré un grand nombre relèvent vraisemblablement de la souffrance des centres nerveux lors de l’accouchement et sont dus à l’anoxie. Le rôle de la fragilité capillaire est indiscutable. Celui du trouble de la coagulation en liaison avec l’hypoprothrombinémie physiologique est plus difficile à apprécier.

Les délais d’apparition

L’hémorragie méningée peut avoir :

  • une manifestation clinique immédiate, dès les premières minutes de la vie extra-utérine, peut-être même déjà pendant les derniers instants de la vie intra-utérine sous la forme de souffrance fœtale ;
  • une manifestation clinique retardée après quelques jours ou quelques semaines, la limite extrême semblant se placer vers la fin du premier mois.

Manifestations cliniques précoces

a) L’enfant « étonné » représente un des aspects mineurs de l’accident. L’enfant qui vient au monde ne crie pas, reste immobile, n’a pas de mouvement respiratoire. Très vite cependant, spontanément ou sous l’influence d’une excitation le cri est poussé, des mouvements se produisent, un premier mouvement respiratoire apparaît. L’air entre dans les poumons, l’enfant entre dans la vie extra-utérine.

b) La syncope blanche constitue la plus grave des éventualités. L’enfant qui vient d’être expulsé est pâle comme un linge; il est mou, en résolution musculaire complète; il ne respire pas; les bruits du cœur sont perçus lointains et faibles; les pupilles sont en mydriase. Tous les efforts de réanimation peuvent être vains. Si la guérison doit être obtenue ce sera au bout de quelques minutes : une petite teinte violine apparaît autour des lèvres, puis des mouvements respiratoires désordonnés, hoquetant, précèdent la première grande respiration abdominale. Il faudra attendre 5 à 6 minutes pour que les téguments prennent une coloration rose, que la pupille se contracte, que le tonus musculaire apparaisse, que la respiration s’installe et qu’enfin l’enfant pousse son premier cri.

c) L’asphyxie bleue est une autre éventualité : comme dans la syncope, l’enfant est mou, hypotonique, l’œil en mydriase. Mais les téguments sont violets, la cyanose domine à la bouche et aux extrémités. La respiration est superficielle, indécise. Finalement, elle s’établit plus nettement. La cyanose s’atténue, le cri enfin est poussé avec une certaine force; en 5 à 6 minutes la vie semble s’installer. Si l’évolution doit être défavorable la situation s’aggrave, le coma s’installe, la fontanelle se creuse, la respiration devient saccadée, la température s’abaisse. Des signes d’encombrement pulmonaire peuvent survenir rapidement et l’enfant finit par succomber en quelques heures ou à la fin du premier jour.

Ces accidents immédiats sont ceux que l’accoucheur est appelé à reconnaître et à traiter.

Manifestations cliniques tardives

Ici c’est presque toujours le pédiatre qui sera interrogé ; plusieurs jours se sont généralement passés depuis la naissance quand survient un trouble insolite.

Le symptôme révélateur tardif peut ne pas être le premier. Bien souvent on recueillera d’un interrogatoire précis la notion de quelques accidents mineurs immédiatement après la naissance ou de quelque anomalie dans le comportement du nouveau-né (fièvre, trouble de la succion). L’intervalle libre peut être entièrement muet.

Il faut être averti de la diversité des accidents tardifs du traumatisme obstétrical et de la possibilité de voir subvenir des troubles qui, au premier abord, n’orientent pas vers une atteinte du système nerveux.

1° Les troubles moteurs consistent avant tout en crises convulsives ou typiques ou discrètes, espacées ou rapprochées jusqu’à l’état de mal, généralisées ou localisées. Dans l’intervalle des crises persistent les troubles du tonus qui, à eux seuls d’ailleurs, doivent faire penser à l’hémorragie méningée; il s’agit ou d’hypertonie permanente avec renforcements paroxystiques qui en imposeraient pour un tétanos, ou d’hypotonie. L’enfant reste alors mou, la tête tombante, les membres flasques; il remue peu, crie faiblement et ne tête pas.

2° Les troubles de la conscience ne peuvent échapper à un entourage attentif surtout quand ils débutent brusquement chez un nouveau-né qui, jusque là, donnait toute satisfaction. Mais, par ailleurs, il ne faut pas négliger un défaut d’activité, une absence de cris, une inappétence, une faiblesse de la succion, un trouble de la déglutition.

3° Les troubles de la thermo-régulation doivent être attentivement enregistrés. Une hypothermie persistante, des poussées hyperthermiques et, d’une façon générale, une instabilité thermique contrastant avec la monothermie physiologique du nouveau-né, constituent autant de signes en faveur d’une souffrance cérébrale.

4° Les troubles qui peuvent survenir dans la fonction respiratoire sont parmi les plus fréquents et les plus trompeurs.

Un des plus graves est la crise d’apnée. Pendant les premiers jours de la vie cet accident est à peu près pathognomonique. L’enfant qui respirait régulièrement présente quelques saccades puis des irrégularités, puis cesse de respirer. La phase d’apnée dure de quelques secondes à une minute ou même une minute et demie. Quelques mouvements convulsifs peuvent accompagner ou terminer l’apnée. Pendant l’accès l’enfant semble mort, mais le cœur bat. Si la crise n’est pas mortelle, un soupir précède la reprise irrégulière puis régulière de la respiration.

Il existe, à côté de cet accident paroxystique, bien d’autres anomalies: crises de bâillement, de hoquet, toux coqueluchoïde, toux moniliforme, toux déterminée par l’alimentation.

Ces symptômes feraient d’autant plus croire à une affection respiratoire primitive qu’ils peuvent s’accompagner à l’examen clinique de la poitrine, de signes soit diffus, soit localisés en foyer, et de modifications radiologiques de la transparence pulmonaire en rapport avec un processus infectieux (broncho-pneumonie) ou mécanique (atélectasie).

Les manifestations que nous venons de décrire réalisent des tableaux variés : un ou des accidents paroxystiques, ou une addition progressive de troubles de plus en plus graves.

Les signes de l’examen

L’examen du nouveau-né peut être entièrement négatif.

Par contre, il est possible d’observer des modifications du tonus, une modification de tension de la fontanelle, une perturbation du réflexe de Moro et, nous l’avons vu, des signes pulmonaires diffus ou en foyer.

L’examen oculaire montre parfois au fond d’œil de l’œdème, plus rarement des hémorragies.

La ponction lombaire

Constituant un moyen de diagnostic important, elle semble pouvoir être pratiquée sans inconvénient à condition de ne retirer que quelques gouttes de liquide.

Elle peut donner un liquide caractéristique franchement rouge ou rosé qui, après centrifugation, laisse déposer un culot d’hématies surmonté d’un liquide jaune. Dans ce cas, l’hésitation n’est pas possible et l’hémorragie méningée est confirmée.

En réalité, on se heurte en pratique à des difficultés non négligeables. La ponction peut être blanche. Elle peut aussi être l’occasion d’un traumatisme local d’une des veines rachidiennes très développées chez le nouveau-né. Dans ce cas, du sang est retiré à la ponction et il est difficile de savoir sa signification. En principe le sang coagule en cas d’hémorragie accidentelle. On peut aussi tirer une indication d’une numération comparée des globules rouges et blancs.

Le fait de retirer un liquide clair ne permet pas d’éliminer l’hémorragie méningée. Le sang peut rester enkysté dans un cloisonnement des méninges crâniennes. D’autre part une hémorragie sous-piale ne diffuse pas dans l’espace arachnoïdien.

Enfin, on peut rencontrer, dans un liquide clair, des modifications cyto-chimiques d’une interprétation délicate. Chez le nouveau-né normal le liquide peut être jaune, contenir des hématies (20 à 60 par mm3), quelques éléments blancs et un chiffre élevé d’albumine (0,40 g. -0,60 g.). Cette réaction qui traduit l’œdème cérébro-méningé est « para-physiologique». Elle acquiert son maximum d’intensité chez le débile. C’est en quelque sorte par transitions insensibles que l’on passe de ces phénomènes aux accidents pathologiques de l’hémorragie méningée.

Le diagnostic

Le diagnostic des accidents des premiers jours est relativement aisé. Il y a lieu d’envisager cependant les troubles liés à des malformations viscérales : cérébrales, cardiaques, pulmonaires, diaphragmatiques, les troubles liés à l’obstruction des voies aériennes, les altérations de conscience dues aux anesthésiques, aux calmants et à la morphine administrés à la mère pendant l’accouchement et les derniers jours de la grossesse. Le diagnostic exact des accidents tardifs est souvent beaucoup plus difficile. Il est sage de penser à la pathologie obstétricale devant tout incident du premier mois. Cependant les convulsions peuvent avoir d’autres étiologies (malformation, troubles métaboliques) ; une malformation cardiaque peut expliquer la cyanose ; des accidents infectieux ou mécaniques peuvent être responsables des troubles respiratoires.

Le pronostic

Le pronostic de l’hémorragie cérébro-méningée du nouveau-né doit être envisagé dans l’immédiat et pour l’avenir.

Le pronostic immédiat est difficile à porter. Les surprises sont souvent très grandes. Des enfants apparemment morts ressuscitent littéralement. D’autres que l’on croyait sauvés succombent brusquement d’une syncope. Dans l’ensemble, un pronostic particulièrement sombre s’attache à l’asphyxie blanche. L’hypotonie et les troubles graves de l’équilibre thermique sont parmi les signes les plus inquiétants.

Sur la question du pronostic lointain, l’accord est loin d’être unanime. Pendant longtemps on a pensé qu’il fallait rechercher dans le traumatisme de la naissance la cause de la plupart des troubles moteurs, convulsifs et psychiques de l’enfance. Une réaction se dessine contre cette position.

A vrai dire, il est encore fort difficile d’avoir une opinion concernant la fréquence des séquelles. On peut remarquer cependant que l’hémorragie méningée est infiniment plus fréquente qu’on ne le croit, comme on a pu le démontrer par l’examen systématique du liquide rachidien des nouveau-nés.

Si l’on veut résumer l’impression de beaucoup de pédiatres et l’appuyer sur un certain nombre d’études systématiques valables par la précision du diagnostic initial et la durée de l’observation ultérieure, on peut conclure :

1° que l’hémorragie cérébro-méningée asymptomatique a, en règle générale, un excellent pronostic ;

2° que l’hémorragie cérébro-méningée ayant entraîné des signes cliniques de souffrance cérébrale n’a pas, en principe, un pronostic ultérieur mauvais si, la phase initiale critique franchie, le développement des premiers mois ou de la première année s’effectue normalement.

Les séquelles se constituent progressivement à partir de la phase initiale, et habituellement sans intervalle libre ; elles surviendraient dans à peu près 15% des cas. Il s’agit le plus communément d’hémiplégie spasmodique, de monoplégie, de diplégies, de mouvements athétoïdes, de crises convulsives dans le territoire paralysé. Les rapports du mal comitial commun et du traumatisme obstétrical sont toujours discutés.

Quant au déficit intellectuel qui peut survenir à titre de séquelles, il semble moins grossier que celui que l’on observe au cours des encéphalopathies congénitales.

Le traitement

Le traitement s’inspire des idées pathogéniques concernant l’hémorragie cérébro-méningée.

Parmi les facteurs qui la conditionnent interviennent : le traumatisme de tout le corps, mais surtout du crâne, traumatisme spécial d’écrasement prolongé avec distorsion, traction sur les méninges et rupture des vaisseaux qu’elles contiennent, la congestion veineuse et la réaction vasomotrice, l’œdème cérébral méningé et l’anoxhémie physiologique du nouveau-né génératrice de vaso-dilatation artérielle, la fragilité vasculaire chez le prématuré, le trouble de la crase sanguine, phénomène d’apparition secondaire qui entretient ou provoque la reprise du saignement.

Devant les accidents de mort apparente il existe une attitude traditionnelle : désobstruer les voies aériennes de l’enfant par introduction d’un tube et aspiration, excitations sensorielles diverses que l’on espère génératrices de réflexes respiratoires : flagellation, bain sinapisé et bain froid, insufflation d’air intralaryngo-trachéale, respiration artificielle manuelle.

Sous l’influence des études physiologiques et d’une connaissance plus précise du choc traumatique, une autre doctrine tend à être opposée à la précédente. Elle oppose aux moyens énergiques traditionnels, une action beaucoup plus nuancée : repos absolu et mobilisation minima de l’enfant, réchauffement progressif, oxygénothérapie, utilisation de calmants s’il y a excitation motrice, ou d’excitants (camphre, caféine) dans les autres cas.

Les substances « antifragilité vasculaire » (rutine, vitamine E) seront administrées bien que leur action soit modeste puisque les dégâts sont constitués. Dans les cas où l’hypoprothrombinémie est marquée, la vitamine K sera donnée par voie parentérale et en solution aqueuse.

Quand la phase initiale est franchie se posent les problèmes d’une action devant les accidents brusques (respiration artificielle et oxygène dans les crises d’apnée).

L’alimentation de ces enfants sera assurée au besoin par la sonde.

On atténuera enfin les accidents d’infection secondaire par l’usage systématique des antibiotiques.

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