Pr J.VARANGOT, Pr R.HENRION, Pr C.AMIEL-TISON, Pr E.PAPIERNIK : Lésions cérébrales du nouveau-né à terme. Causes et devenir.

Jusqu’à ce jour, les obstétriciens ont, toujours jugé de leur efficacité sur les chiffres de mortalité fœtale : ce qui est simple. Mais, si les cadavres sont faciles à dénombrer, les survivants traumatisés, les infirmes moteurs cérébraux, les retardés mentaux, les encéphalopathes ne sont actuellement comptés par aucune statistique. Pourtant leur nombre représente un élément important pour évaluer le risque obstétrical.

Il est indispensable d’apprendre aux jeunes obstétriciens à reconnaître un débord sus-pubien de la tête fœtale, à faire le diagnostic exact de la variété de la position d’une tête, à apprécier la flexion de la tête dans le bassin, à évaluer un chevauchement des os du crâne ou l’apparition d’une bosse séro-sanguine.

RÉSUMÉ

La souffrance cérébrale chez le nouveau-né à terme peut entraîner des séquelles graves. Une enquête faite en 1968 et 1969 à la maternité Port-Royal sur 65 enfants, nés à 38 semaines ou plus, ayant eu des signes neurologiques, avait pour but de préciser la séméiologie neurologique néonatale, d’analyser les circonstances obstétricales des accidents et de connaître l’avenir des enfants atteints. Les anomalies neurologiques réalisent trois grands tableaux cliniques correspondant à trois degrés de gravité. Elles peuvent apparaître dans les heures qui suivent la-naissance alors même que le coefficient d’Apgar était satisfaisant. Des facteurs obstétricaux étaient à l’origine des troubles neurologiques dans 45 cas : anomalies de la présentation, anomalies dynamiques du travail, épreuves du travail. La surveillance des enfants a révélé que sept d’entre eux conservaient des séquelles. Il semble donc exister, à côté des grossesses à « hauts risques», des accouchements à « hauts risques » en partie imprévisibles avant le début du travail. La surveillance du groupe d’enfants ayant des signes neurologiques, doit être prolongée plusieurs années.

Il est indispensable que tout nouveau-né subisse à sa naissance un examen neurologique précis afin de dépister l’existence de signes même mineurs et que l’avenir des enfants atteints soit suivi à long terme [1,2,3,4,5]. Il est bon également que les circonstances des accouchements de ces nouveau-nés fassent l’objet d’une analyse critique afin d’améliorer la prévention des accidents [6,7,8].

Nous avons entrepris une telle étude à la maternité de Port-Royal et nous rapportons les premiers résultats obtenus au cours des années 1968-1969 [10].

MATÉRIEL ET MÉTHODES

L’enquête porte sur 65 enfants nés à terme ou près du terme, à 38 semaines ou plus, à la maternité Port-Royal en 1968 et 1969.

Ce choix a éliminé, du fait de l’âge gestationnel, la plupart des enfants nés après les grossesses pathologiques dites à hauts risques qui se terminent en règle avant cette date. Il n’y a donc, dans cette série, aucun nouveau-né de mère diabétique ni de mère ayant une toxémie grave, aucun enfant atteint d’incompatibilité rhésus ou d’hypo-trophie sévère.

Nous avons exclu les enfants malformés dont la souffrance neurologique s’explique aisément et ne peut être évitée.

1. Les signes neurologiques

Ils ont été recherchés par un pédiatre, dans les premières heures de la vie. L’examen a été renouvelé chaque jour. Les anomalies neurologiques très transitoires, ayant duré moins de 24 heures, n’ont pas été prises en considération, qu’elles soient dues à une analgésie, une anesthésie, une irritabilité passagère liée à un trouble métabolique ou qu’elles soient restées sans explication.

Anomalies cliniques

Tous les nouveau-nés sélectionnés avaient en commun un certain nombre d’anomalies neurologiques constatées pendant les trois premiers jours :

  • des anomalies de la conscience allant de la torpeur au coma, rendant l’alimentation impossible ou dangereuse ;
  • des anomalies du tonus consistant en une hypertonie globale ou localisée aux muscles extenseurs du cou, une hypotonie globale ou un hémisyndrome ;
  • des anomalies des réflexes primaires, médiocres ou absents ;
  • un état d’irritabilité excessive, avec trémulations incessantes, décharges fréquentes de clonies des membres, accès d’agitation et troubles du sommeil. Sur ce fond d’irritabilité, une ou plusieurs convulsions peuvent survenir ;
  • des difficultés respiratoires, souvent liées à une inhalation amniotique, considérées d’origine centrale lorsque le poumon est normal. L’apnée en est le degré majeur.

Ces troubles neurologiques sont rarement isolés. Leur association réalise trois grands tableaux cliniques correspondant à trois degrés de gravité.

Le premier tableau comporte une irritabilité mais sans convulsion, et une hypertonie.

Ces signes sont isolés et de résolution rapide. Ils sont habituellement très marqués les premiers jours puis s’estompent. Ils ne s’accompagnent d’aucun trouble réflexe ni de la conscience. Ils disparaissent dans la grande majorité des cas à la fin de la première semaine.

Le deuxième tableau comporte une irritabilité très intense, avec ou sans convulsions isolées et une hypertonie. Ce syndrome est suivi de signes de dépression du système nerveux central.

Alors que dans le premier tableau l’irritabilité disparaît rapidement et laisse place à un état normal, on observe ici une phase dépressive très marquée, à partir du 3e ou 4e jour. Des troubles de la conscience apparaissent rendant secondairement l’alimentation difficile. Les réflexes primaires qui existaient disparaissent. L’hypertonie initiale fait place à une hypotonie soit globale soit prédominant à la moitié supérieure du corps. Cette dépression dure environ une semaine. Tantôt on note vers le 10e jour une brusque disparition des’ anomalies. L’enfant « émerge ». On obtient un bon contact et une poursuite oculaire. Tantôt l’évolution est plus longue.

Elle déborde la période néonatale. La torpeur et l’hypotonie persistent. L’irritabilité peut réapparaître. L’E.E.G. peut être normal, ou révéler des anomalies modérées qui évoluent rapidement d’un tracé à l’autre.

Le troisième tableau réalise un état de mal convulsif.

Il est cliniquement défini par des convulsions subintrantes accompagnées de troubles importants de la conscience et du tonus, mais il est indispensable d’avoir une certitude électroencéphalographique. Deux types de tracés intercritique ont une valeur particulièrement péjorative : tracé plat et tracé paroxystique. Les apnées sont fréquentes. La mort néonatale survient dans 50% des cas. En cas de survie, une hypotonie et une aréflexie vont persister, avec trouble de la conscience et de la déglutition.

Cette description est purement clinique. En effet, il est exceptionnel d’avoir une vérification anatomique dans les cas de souffrance mineure ou moyenne et les signes spécifiques d’œdème cérébral manquent chez le nouveau-né. Une disjonction modérée des sutures suffit souvent à décomprimer le cerveau. Les signes oculaires n’apparaissent pas. La rapidité d’écoulement du liquide céphalorachidien n’est pas un signe objectif. La richesse en albumine du liquide est difficile à interpréter.

Anomalies anatomiques

Les travaux expérimentaux, en particulier ceux du groupe de Myers [9] sur le singe, permettent, d’attribuer très grossièrement un support anatomique à ces trois aspects.

Le premier tableau, dans lequel les signes sont transitoires, semble correspondre à un œdème cérébral très modéré et passager sans lésion cellulaire. Le pronostic lointain est excellent.

Le deuxième tableau dans lequel les signes sont plus sévères et plus prolongés semble correspondre à un œdème cérébral plus important, avec lésions cellulaires probablement peu étendues. Le pronostic individuel est impossible à la période néo-natale. Il est médiocre dans un tiers des cas environ [3].

Le troisième tableau dans lequel existe un état de mal convulsif correspond à une nécrose corticale étendue et à un œdème cérébral majeur. Le pronostic est très mauvais : mort néo-natale ou encéphalopathie profonde définitive.

Le mécanisme d’action commun est une baisse du débit artériel cérébral, survenue pendant le travail. L’intensité et la durée de cette baisse du débit artériel se combinent pour déterminer les trois degrés de souffrance cérébrale arbitrairement délimités. Les cas de degré mineur sont les plus fréquemment observés. Les cas modérés sont plus rares. Les cas très graves sont maintenant exceptionnels.

Il faut noter que les accidents hémorragiques ont peu de place chez le nouveau-né à terme. Une hémorragie sous-arachnoïdienne peut se voir dans l’un quelconque de ces trois aspects. Elle n’est qu’un épiphénomène, lié à la vasodilatation des vaisseaux corticaux. L’hémorragie sous-durale est un accident rare, traumatique au sens propre : forceps mal indiqué ou mal exécuté, ou extraction de la tête dernière, entraînant déchirure des tentes ou faux du cerveau. Elle s’accompagne habituellement d’un coma immédiat et entraîne le plus souvent la mort.

Enfin, la constatation initiale d’une hypotonie et d’une hyporéactivité est rare chez le nouveau-né à terme. Si ces signes existent d’emblée et ont des caractères assez fixes au cours des premières semaines, ils orientent vers une souffrance ancienne.

2. L’analyse des dossiers obstétricaux

Elle a été faite par un groupe d’obstétriciens confirmés. Ce travail est délicat car il est-toujours difficile « à froid » de reconstituer les événements. II y faut beaucoup d’attention et d’expérience. Les observations ont été relues et discutées heure par heure en essayant de comprendre ce qui avait pu être à l’origine de l’atteinte neurologique des nouveau-nés.

3. Ces enfants ont été suivis régulièrement par des examens neurologiques et psychométriques.

Quelques-uns n’ont été revus que sur convocation entre 2 et 4 ans. L’âge de ce groupe est maintenant compris entre 4 et 6 ans. Les enfants viennent d’être réexaminés. Cependant, près de la moitié d’entre eux ont échappé à cette surveillance prolongée.

RÉSULTATS

Dans 45 cas, on retrouve à l’origine des troubles neurologiques des facteurs obstétricaux (tableau I). Ceux-ci étaient isolés dans 31 cas. Ils étaient associés à une pathologie de la grossesse dans 14 cas, mais toujours prédominants.

Tableau I.

Dans les 45 cas où les circonstances obstétricales ont joué un rôle exclusif et prédominant, on retrouve essentiellement des anomalies de la présentation, des anomalies du travail, des épreuves du travail, ces trois circonstances étant très souvent associées. Plus rares sont les anomalies du cordon et les déclenchements (tableau II).

Tableau II.

Nous n’avons volontairement fait figurer dans ce tableau, ni les césariennes, ni les forceps car ces interventions sont presque toujours la conséquence des anomalies obstétricales et ne peuvent être considérées raisonnablement comme la cause des troubles neurologiques. Tout au plus, certains forceps trop tardivement exécutés ou trop aventureux peuvent-ils aggraver un état déjà médiocre.

La surveillance neuropsychique a montré que 7 enfants avaient des séquelles à l’âge de 2 à 4 ans (tableau III).

On note trois cas de retard intellectuel avec quotient de développement aux environs de 80, 2 cas de diplégies spastiques, une hémiplégie spastique, une épilepsie. Deux enfants sont morts au cours de la première semaine. Un seul enfant, qui avait souffert de troubles transitoires et qui était considéré comme normal à la sortie du service, est actuellement atteint de séquelles. II s’agit de l’hémiplégie spastique.

Tableau III.

Les examens récents faits à 4 et 6 ans ont montré des résultats très légèrement différents.

Trois enfants considérés comme normaux à l’âge de 2 ans, ont quelques problèmes d’expression et de comportement mais l’environnement familial peut en être responsable. Un des deux cas de diplégie spastique s’est considérablement amélioré et le quotient intellectuel est élevé. Aucun nouveau cas d’handicap sévère n’est apparu. Les séquelles ne prédominent pas dans l’un des groupes étiologiques, elles sont à peu près également réparties (tableau IV).

Tableau IV.

COMMENTAIRES

La surveillance des grossesses à « hauts risques » a entraîné une diminution remarquable des chiffres de mortalité périnatale, au cours des dix dernières années. Mais les grossesses normales restent menacées par des difficultés obstétricales imprévisibles qui vont grever le pronostic lointain.

Ainsi dans notre étude, les anomalies neurologiques ont été constatées chez des enfants dont la naissance s’annonçait apparemment sans danger.

En effet, 61 patientes sur 65. étaient âgées de 18 à 35 ans. Deux seulement étaient très jeunes : 15 et 16 ans, deux autres plus âgées : 36 et 39 ans. 62 patientes avaient une taille supérieure à 1,50 m. Enfin, 63 d’entre elles avaient été correctement surveillées. Le nombre de consultations était même supérieur à 8 dans 22 cas.

Dans ce groupe de grossesses que l’on pouvait considérer à « bas risques », certains facteurs obstétricaux sont apparus particulièrement défavorables : présentation céphalique en occipito-iliaque postérieure, dystocie de démarrage, anomalies de la contraction utérine et de la dilatation, épreuve du travail non prévue, mal conduite ou trop prolongée.

Ces situations, dans lesquelles l’enchaînement des faits est parfois inexorable, requièrent par excellence de l’expérience et du sens clinique, qualités qui ne peuvent s’acquérir qu’au prix de nombreuses gardes et d’un long apprentissage.

La formation des obstétriciens est donc primordiale. Elle est difficile à réaliser mais paraît plus importante, au plan national, que l’équipement de certains services privilégiés.

La connaissance des facteurs obstétricaux défavorables est importante car les signes de souffrance fœtale classiques peuvent manquer. Dans 14 cas d’atteinte neurologique, le liquide amniotique était clair, et les bruits du cœur fœtal n’étaient pas modifiés à l’auscultation. Aucun signe ne pouvait donc attirer l’attention de l’accoucheur.

Il est probable mais non encore prouvé que les méthodes de surveillance électronique permettront de dépister in utero les états de souffrance cérébrale. Mais la surveillance électronique du travail ne remplacera jamais la connaissance parfaite de l’obstétrique de base. Il est indispensable d’apprendre aux jeunes obstétriciens à reconnaître un débord sus-pubien de la tête fœtale, à faire le diagnostic exact de la variété de la position d’une tête, à apprécier la flexion de la tête dans le bassin, à évaluer un chevauchement des os du crâne ou l’apparition d’une bosse séro-sanguine (14 cas sur 45).

Dans la mesure ou les méthodes modernes de surveillance du fœtus in utero se révèleront efficaces et ne sont pas applicables à tous les accouchements, notre travail suggère quatre indications. impérieuses : dystocie de démarrage, dystocie dynamique avec stagnation de la dilatation, dystocie dynamique chez une patiente ayant une présentation en occipito-iliaque postérieure, épreuve du travail.

Les mêmes remarques peuvent s’appliquer à l’aspect pédiatrique. La surveillance neurologique à long terme de tous les enfants est impossible, mais les nouveau-nés ayant eu certaines anomalies neurologiques néo-natales constituent un groupe d’enfants à « hauts risques » qui doivent être suivis régulièrement.

Or il peut arriver qu’un enfant né en bon état, ait dans les heures qui suivent sa naissance des signes neurologiques. Il est donc indispensable que tous les nouveau-nés soient examinés avec soin dans les trois premiers jours de la vie, même si le coefficient d’Apgar est satisfaisant puisque 34 de nos 65 enfants avaient un Apgar à 7 ou au-dessus de 7.

Notre expérience nous a montré que ces enfants pouvaient être schématiquement classés en trois catégories selon l’intensité des signes et leur persistance.

Dans la première catégorie le pronostic est excellent. Les nouveau-nés ont une irritabilité sans convulsion et une hypertonie, mais les signes sont isolés et disparaissent à la fin de la première semaine.

Beaucoup plus réservé est le pronostic dans la deuxième catégorie dans laquelle des signes de dépression du système nerveux central succèdent, vers le 10e jour, à une irritabilité très intense avec ou sans convulsion, associée à une hypertonie. Les enfants de cette catégorie doivent être suivis à long terme car il s’agit certainement d’un groupe à risque élevé.

Le pronostic est très mauvais et ne fait aucun doute dans la troisième catégorie réalisant un état de mal convulsif.

CONCLUSIONS

Des objections peuvent être faites sur nos corrélations étiologiques. La part d’interprétation a posteriori n’est pas négligeable et la compa-raison à une série témoin est illusoire car elle porte sur de trop petits chiffres.

Cependant, il semble bien exister, dans les grossesses réputées à « bas risques », des accouchements à « hauts risques », en partie imprévisible avant le début du travail.

Nous avons entrepris à Port-Royal une étude prospective des anomalies obstétricales et des anomalies neurologiques néo-natales. Cette étude qui portera sur des milliers de naissances consécutives permettra de préciser les circonstances des accouchements à risques élevés, en particulier la responsabilité des présentations postérieures qui peut être discutée. Elle permettra en outre d’apprécier la valeur des signes neurologiques néonataux et d’identifier la population d’enfants qui devra faire l’objet d’une surveillance à long terme.

SUMMARY

Cerebral damage in the new-born at term. Aetiology prognosis.

Modern obstetrics can no longer be content to statistically analyse deaths only but must also concern itself with injuries. Cerebral damage in the new-born at term may result in grave sequelae. A study was made in the maternity department of the Port-Royal hospital of 65 infants, born at 38 weeks or later, with neurological signs, over the period 1968/69. The study was aimed at clarifying neonatal neurological signs, analysing the obstetric circumstances in which the complications occurred and observing future deve-lopment of the children involved. In most instances a combination of neurological signs was present, falling into three broad clinical categories on the basis of severity. These neurological signs may appear during the hours after birth even when the Apgar score was satisfactory. Analysis of the cases showed that obste-tric factors were responsible for the neurological disorder in 45 cases. The obstetric circumstances were almost always identical: abnormalities of presentation, dynamic problems during labour, and trials of labour. Modern methods for in-utero foetal surveillance are excellent but can never replace a perfect and bard won understanding of basic obstetric principles. Follow-up showed that sequelae remained in 7 children. It would appear, then, that in addition to « high risk » pregnancies, there exist « high risk » deliveries in part unpredictable before the onset of labour. There exists also a group of children in whom risk is increased and in whom surveillance over many years is indicated.

Bibliographie

[1] Graham F.K., Emhard C.B., Thurston D., Craft M. : Development three years after perinatal anoxia and other potentially damaging newborn experiences. Psychol. Monogr., 1962, 76. 1-53.

[2] Prechtl H.F.R. : Neurological sequelae of prenatal and perinatal complications. Brir. med. J., 1967, 4, 763.

[3] Amiel-Tison C. : Cerebral damage in full-term newborn. Actiolo-gical factors, neonatal status and long term follow-up. Biol. neonat., 1969. 14, 234.

[4] Denhoff E., Hainsworth P-K, Hainsworth M.L : The child at risk for learning disorder. Clin. Pediat., 1972, Il, 164.

[5] Amiel-Tison C. : Neurological disorders in geonates associated with abnormalities of the pregnancy and birth. Current problems in Pediatrics, vol. m, n° 3. Year book medical édit., Chicago, 1973.

[6] Anderson G.W. : Current needs for research on the obstetrical factors in cerebral palsy. Cerebral palsy review, 1953, 14, 3.

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[8] Niswander K.R., Friedman E.A., Hoover D.B., Pietrowski H., Wessphal M.C. : Foetal morbicity following potentially anoxigenie obstetric conditions. 1° Abruptio placentae. Amer. J. Obster. Gynec., 1966, 95, 838. 2° Placenta pravia, id., 1966, 95, 846. 3° Prolapse of umbilical cord, id., 1966, 95, 853. 4° Occult _prolapse of the umbilical cord., id., 1966. 95, 1099.

[9] Myers R.E. : Two patterns of perinatal brain damage and their conditions of occurence. Am. J. Obstet. Gynec., 1972, 112, 246.

[10] Faillot M.O. : Étude des circonstances pathogènes favorisant la souffrance cérébrale chez le nouveau-né. Thèse médecine, Paris, 1974.

Publié par

ATIDE

L’ATIDE est la seule association qui recense, informe et soutien les familles dont les enfants sont décédés ou handicapés des suites d’accouchements traumatiques, de l’usage des médicaments ocytociques (Oxytocine, Syntocinon…) et des dispositifs d’extractions instrumentales (spatule, forceps, ventouse).

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